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原发性干燥综合征

书名:《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》  作者:卫生部

原发性干燥综合征

原发性干燥综合征(Sjogren syndrome,以下简称干燥综合征)是以泪腺、涎腺等外分泌腺受损为特征的自身免疫性上皮炎,亦可累及内脏、血液、神经系统等,患者血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。

【治疗原则】

干燥综合征病情有很大变化,很多患者始终不出现系统损伤仅有眼干、口干等外分泌腺受损表现,此类患者仅对症治疗即可。肾小管酸中毒并低钾性软瘫者, 给予枸橼酸合剂,调节酸碱平衡,治疗代谢性骨病。胆道上皮受累并胆管酶异常者,给予熊去氧胆酸治疗。出现内脏、血液、神经系统急性损伤,病情进展迅速者, 则需应用糖皮质激素和免疫抑制剂。

【糖皮质激素的应用】

1.当干燥综合征出现系统损伤时,如急性重度免疫性血小板下降、干燥综合征脑病、脊髓急性病变、肢端坏疽时,可应用甲泼尼龙冲击治疗:甲泼尼龙0.5~1.0g/d静脉滴注,共3天;然后给于相当于泼尼松1 mg•kg-1•d-1 继续使用。

2.根据受累脏器的严重程度和活动程度,可选择中大剂量的糖皮质激素治疗:相当于泼尼松0.5~1 mg•kg-1•d-1,晨起顿服,持续1个月后减量,同时给予免疫抑制剂治疗。

3.如无明确脏器受累,但检查提示炎症指标活动或高免疫球蛋白血症(免疫球蛋白水平升高至多少应给予治疗目前并无定论),可相应给予中小剂量糖皮质激素治疗:泼尼松0.2~0.5 mg•kg-1•d-1,晨起顿服,根据活动性指标减量,同时给予免疫抑制剂治疗。

4.当脏器受累已进展至慢性不可逆期,如出现严重的肺间质纤维化、肝硬化失代偿期、慢性肾衰竭等,应以对症、替代治疗为主,是否给予糖皮质激素应充分斟酌利弊,除非考虑存在重要脏器慢性受累基础上的急性进展,否则应慎用糖皮质激素。

5.糖皮质激素使用时间应根据病情决定,药物减量应缓慢,通常每1~2周减总量的5%~10%。

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第四章 糖皮质激素在不同疾病中的治疗原则--呼吸系统疾病
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第四章 糖皮质激素在不同疾病中的治疗原则--风湿免疫性疾病
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系统性硬化症
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