四、血液系统疾病
（一）自身免疫性溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是机体淋巴细胞功能异常，产生针对自身红细胞的抗体和（或）补体，并结合于红细胞膜上，致红细胞在体内破坏加速而引起的一组溶血性贫血。
【治疗原则】
1.查找、治疗基础疾病及溶血诱发因素，危重患者可输血。
2.糖皮质激素单用或联合其他免疫抑制剂减轻溶血。
3.难治性、慢性反复发作或需大剂量糖皮质激素长期维持者亦可选择脾切除或其他二线免疫抑制剂。
【糖皮质激素的应用】
1.急性溶血发作或伴溶血危象者首选静脉滴注甲泼尼龙或地塞米松，剂量按照泼尼松1 mg•kg-1•d-1换算，疗程7～14天。溶血控制或病情稳定后可换用泼尼松晨起顿服。
2.慢性起病、病情较轻者首选口服泼尼松，剂量1 mg•kg-1•d-1，晨起顿服。
3.糖皮质激素治疗3周后，多数患者可取得明显疗效（网织红细胞下降，血红蛋白稳定上升，黄疸明显改善）。疗效不佳者仅糖皮质激素长期使用并无益处，应考虑联合二线免疫抑制剂治疗。
4.足量糖皮质激素治疗疗程以3个月内为宜。2/3以上患者血红蛋白可稳定于100g/L。其后应逐渐减量：开始每周递减10mg/d（按泼尼松量 计算）；减至30mg/d后，每周递减5mg/d；减至15mg/d后，每2周递减2.5mg/d。以最小维持量（可维持血红蛋白>90g/L的剂 量）维持治疗3～6个月后可停用。
5.最小维持量在20mg/d以上者为糖皮质激素依赖，应考虑联合或换用其他二线免疫抑制剂治疗、脾切除术、CD20单克隆抗体等治疗措施。
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