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Vogt-小柳原田病

书名:《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》  作者:卫生部

Vogt-小柳原田病

Vogt-小柳原田病(Vogt-Koyanagi-Harada disease)是一种伴有皮肤、毛发改变,听力异常和脑膜刺激征的双眼弥漫性肉芽肿性全葡萄膜炎。病因不明,多认为是一种自身免疫病,也有认为可能与病 毒感染有关。典型表现:发病前可有感冒样症状,出现头痛、耳鸣,然后出现双眼葡萄膜炎,首先是后葡萄膜受累,如果炎症未得到及时有效的控制,炎症可向眼前 段蔓延形成全葡萄膜炎。疾病后期出现皮肤、毛发脱色素表现,眼底呈典型的“晚霞样”。

【治疗原则】

1.局部治疗:对于眼前段炎症,应用散瞳、局部糖皮质激素和非甾体消炎药点眼。

2.全身糖皮质激素治疗:应早期、足量给药,减量缓慢,维持时间长,疗程一般为8~9个月,若疗程小于6个月,容易导致炎症复发。

3.注意补钾和补钙。

【糖皮质激素的应用】

Vogt-小柳原田病有自愈的病例,但由于难以事先察觉是否是迁延性病例,因此除难以全身给药的情况外,对所有病例均给予糖皮质激素。

对于首次发病的病例而言,预防疾病迁延是主要目标。为此需要在发病初期彻底抑制炎症反应。因此,从发病起1个月以内采取泼尼松龙大剂量疗法或冲击疗 法,治疗过程中糖皮质激素逐渐减量,但是较早或过快的减少剂量可能会造成炎症复发或迁延。治疗6个月内停药的病例,炎症复发几率高。

1.大剂量疗法:口服泼尼松龙初始量:1~1.2 mg•kg-1•d-1,根据炎症缓解情况每1~2周减量1次,开始每次减量5~10mg,当泼尼松龙减至30~35mg/d时,每次减量2.5mg,维持剂量15~20mg/d,最后隔日给药,有助于炎症稳定缓解及下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能恢复。

2.脉冲冲击疗法:对于重症病例,如双眼广泛渗出性视网膜脱离,可考虑首先采用甲泼尼龙1g静脉滴注,连用3天后,改为口服泼尼松龙,采用1 mg•kg-1•d-1或40mg/d泼尼松龙的维持疗法。维持疗法持续1~2周后,如果病情良好则逐渐开始降低服药量,但此时仍不可以迅速降低给药量。

对于糖皮质激素不敏感的病例,要联合应用免疫抑制剂,如环孢素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。对于迁延病例,往往需要联合应用糖皮质激素及免疫抑制剂。

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